Progressieve afasie
Auteurs: Drs. R. Broers, Drs. Y.A.L. Pijnenburg
Wat is Progressieve Afasie (PA)?
PA is een hersenziekte die voorkomt bij mensen jonger dan 65 jaar, die veroorzaakt wordt door schade aan de cellen waaruit de hersenen zijn opgebouwd en die gepaard gaat met een achteruitgang van één of meer taalfuncties.
"Afasie" verwijst naar stoornissen van de taalfuncties. Onder het begrip "taalfuncties" vallen onder andere spreken, begrijpen wat anderen zeggen, herhalen wat we gehoord hebben, het benoemen van voorwerpen, lezen en schrijven.
PA begint geleidelijk, meestal in de vorm van moeilijkheden met het bedenken van alledaagse woorden, zowel tijdens spreken en schrijven, tot het punt waar verbale communicatie erg moeilijk wordt. Het begrip van wat anderen zeggen of wat men leest, is in de beginfase normaal, maar kan in de loop van de ziekte uiteindelijk verminderen.
Taalproblemen
De taalproblemen bij PA-patiënten variëren sterk per patiënt en kunnen bestaan uit:
- moeilijkheden met het bedenken van woorden; er wordt een verkeerd woord gebruikt, een woord wordt verkeerd uitgesproken of de patiënt praat om het woord heen
- moeilijkheden met het lezen en opvolgen van aanwijzingen of het schrijven van bijvoorbeeld brieven
- het minder gebruik maken van gesproken taal tot er zelfs helemaal niet meer gesproken wordt (mutisme)
- moeilijkheden met rekenkundige opgaven.
Dementie is de algemene term voor ziekten van het brein die meestal veroorzaakt worden door degeneratie (verval) van hersencellen. De symptomen bestaan uit een geleidelijke vermindering van de individuele, gebruikelijke mentale mogelijkheden en soms ook veranderingen in de persoonlijkheid, die toenemen in de tijd. Uiteindelijk leidt dit ertoe dat er vaak assistentie nodig is bij de dagelijkse bezigheden.
Er bestaan verschillende vormen van dementie. De meest voorkomende, is de vorm waarbij er sprake is van progressief geheugenverlies bij mensen ouder dan 65 jaar, zoals bij de ziekte van Alzheimer.
Dementie kan echter ook optreden bij veel jongere personen en gaat dan vaak niet gepaard met een achteruitgang van het geheugen, maar veel meer met een vermindering van andere functies zoals de taal, het waarnemen en de persoonlijkheid.
PA is een hersenziekte waarbij de taalfuncties verslechteren, eerst zonder achteruitgang van het geheugen en andere mentale functies of veranderingen in de persoonlijkheid. In een latere fase van de ziekte, vaak vele jaren later, kan de ziekte gecompliceerd worden door deze symptomen en overgaan in een vorm van dementie.
Oorzaken van degeneratieve hersenaandoeningen
De oorzaken van het verval van de hersencellen moeten gezocht worden in abnormaliteiten in het hersenweefsel die te zien zijn wanneer een stukje hersenweefsel, na het overlijden van de patiënt, onder de microscoop bekeken wordt. Zo worden er in een dergelijk preparaat van een patiënt met de ziekte van Alzheimer "neurofibrillaire tangles" en "seniele plaques" gezien die wijzen op degeneratie.
In het hersenweefsel van een patiënt met PA worden wel tekenen van degeneratie aangetroffen, maar ontbreken de typische veranderingen zoals die bij de ziekte van Alzheimer aanwezig zijn. Het microscopisch beeld PA wordt dan ook beschreven als"niet-specifieke degeneratie".
Waarom treden bij PA voornamelijk taalstoornissen op?
Bij PA treedt degeneratie op in de linkerzijde van het brein, in gebieden waar de taalfuncties zetelen. Andere gebieden zijn in het begin niet aangedaan dus is er meestal geen sprake van geheugenverlies of andere mentale functiestoornissen. PA-patiënten kunnen dan vaak nog wel zelfstandig functioneren, ondanks de taalstoornissen.
Hoe wordt PPA gediagnostiseerd?
Wat zijn de aanbevolen en meest gebruikte diagnostische onderzoeken?
- Het verhaal van de patiënt
Er wordt een zorgvuldige anamnese afgenomen om vast te stellen dat er een progressieve taalstoornis bestaat. Vaak wordt er ook met familieleden of vrienden gesproken omdat de patiënt soms geen weet heeft van de symptomen of niet in staat is ze te omschrijven. - Neurologisch onderzoek
Dit onderzoek bestaat uit een screening van de mentale functies, waaronder de taalfunctie. - Neuropsychologisch onderzoek
Dit bestaat uit een gedetailleerde evaluatie van het mentale functioneren en wordt verricht met behulp van testen van onder andere de aandacht, concentratie, taal, leren, geheugen, visuele waarneming en stemming. - Spraak en taal evaluatie
Het is erg belangrijk om na te gaan welke delen van het taalgebruik zijn aangedaan, hoe ernstig de stoornissen zijn en wat gedaan kan worden ter verbetering van de communicatie. Bij PA-patiënten is de taal immers het grootste probleem. Meestal zal de logopedist dit onderzoek uitvoeren. - Weergave van de hersenen
Op een MRI (Magnetic Resonance Imaging)-scan of een CT (Computed Tomography)-scan, kunnen abnormaliteiten van het brein zichtbaar gemaakt worden, zoals een bloeding of een tumor. Bij degeneratie van het brein kan een dergelijke scan "atrofie" laten zien, wat een vermindering van hersenweefsel kan inhouden. Vaak is er echter, zeker in een vroeg stadium, niets te zien, wat betekent dat er in ieder geval geen aanwijzingen zijn voor een tumor, bloeding of infarct in de hersenen. Dit zegt niets over de microscopische, degeneratieve veranderingen die mogelijk in het brein zijn opgetreden. - Psychiatrische evaluatie
Soms is een psychiatrische evaluatie nodig wanneer niet duidelijk is of de veranderingen in het gedrag veroorzaakt worden door een depressie of een andere psychiatrische verstoring. Ook kan het zijn dat patiënten ten gevolge van de PA neerslachtig worden en behandeld moeten worden in verband met een depressie.
Er bestaat op dit moment geen genezing voor degeneratieve aandoeningen zoals PA. Met medicijnen kunnen alleen enkele symptomen en gevolgen van PA bestreden worden zoals depressie en angst. De behandeling en begeleiding van PA-patiënten spitst zich dan ook vooral toe op het zo lang en goed mogelijk in stand houden van de taalvaardigheden en het vinden en aanleren van alternatieve manieren van communiceren. Hierbij kan men denken aan het gebruik van een aantekeningenboek met daarin woorden of plaatjes, of het gebruik van een eenvoudige set gebaren.
Hieronder volgen enkele suggesties voor de communicatie met mensen met PA:
- Moedig communiceren vooral aan, blijf praten! De omgeving is hard nodig om te oefenen. Vermijd dan ook niet de sociale gebeurtenissen en ga door met de gewone activiteiten.
- Praat in een rustige omgeving.
- Houd voor ogen dat het doel de communicatie is, niet een perfecte communicatie; vermijd corrigeren van onjuiste grammatica of uitspraak als de boodschap duidelijk is.
- Bedenk dat het niveau van de taalvaardigheid van dag tot dag kan wisselen. Een woord dat gisteren goed werd uitgesproken kan vandaag een groot probleem vormen.Vermijd daarom commentaar als: "Gisteren zei je het nog goed, waarom vandaag niet?"
- Behandel patiënten met PA als volwassenen, de intelligentie is vaak intact, alleen de communicatie is het probleem.